Hemofilia adquirida, curable solo si de identifica y trata a tiempo

La hemofilia adquirida forma parte de las enfermedades raras porque afecta a dos de cada millón de personas a nivel mundial.

  • A diferencia de la congénita, la hemofilia adquirida sí es curable.
  • Se caracteriza porque causa hemorragias tan abundantes que pueden tener consecuencias letales en los pacientes.
  • Afecta a dos de cada millón de personas a nivel mundial, principalmente adultos mayores de 70 años y mujeres durante el embarazo o en el periodo del postparto.

Las enfermedades raras se mantienen como problemas de salud poco investigados. Debido a que su incidencia es demasiado baja no se han hecho los suficientes trabajos para conocer más a fondo su impacto. Por lo mismo, hay pocos tratamientos disponibles y al final los más afectados son los pacientes. Dentro de la lista destaca la hemofilia adquirida porque la mayoría de la población no conoce en qué consiste ni sus efectos.

¿En qué consisten las enfermedades raras?

De acuerdo con la Organización Mundial de la Salud (OMS) son aquellas que se presentan en menos de cinco personas por cada 10 mil habitantes. Pero aunque parece un problema menor e insignificante, en total se calcula que hay 350 millones de personas con un problema de este tipo.

Con respecto a México no existe una estadística oficial. Lo cierto es que se estima que podría haber entre cuatro millones 550 mil y hasta más de siete millones 670 mil pacientes con al menos una de las enfermedades raras conocidas. En tanto que apenas el cinco por ciento de este tipo de padecimientos tiene una opción de tratamiento aprobada. De ahí la importancia de cualquier acción a favor de los pacientes y sus familias, así como de los médicos y sistemas de salud.

Acerca de la hemofilia adquirida, es una enfermedad rara que afecta solo a dos de cada millón de personas a nivel mundial. Se caracteriza porque causa hemorragias tan abundantes que pueden tener consecuencias letales en los pacientes. Afecta principalmente a los adultos mayores de 70 años y a mujeres durante el embarazo o en el periodo del postparto.

Diferencia entre congénita y adquirida

La Dra. Angélica Licona, Gerente Médico de Enfermedades Raras para Novo Nordisk México, explica que la hemofilia congénita es un trastorno de la coagulación de carácter genético hereditario, cuyo resultado es la poca o nula capacidad del cuerpo para producir factor VIII (hemofilia A) o factor IX (hemofilia B), que son proteínas de la sangre que controlan las hemorragias.

“La falta de estos factores ocasiona que la cadena de coagulación del cuerpo quede incompleta, lo que propicia episodios de sangrado, principalmente en articulaciones”.

Para saber identificar a la hemofilia adquirida es necesario conocer sus diferencias con la congénita. A diferencia de la hemofilia congénita o hereditaria, la adquirida es una enfermedad de carácter autoinmune, donde una persona con un sistema de coagulación previamente sano desarrolla anticuerpos o inhibidores contra uno o varios factores de la coagulación.

El factor de la coagulación más frecuentemente dañado en la hemofilia adquirida es el Factor VIII y esta disminución en la concentración del factor da como resultado una tendencia hemorrágica importante.

El patrón de hemorragia observado en la hemofilia adquirida es muy diferente al observado en la forma congénita. Las hemorragias articulares (hemartrosis) que se dan en la hemofilia congénita grave, no son comunes en la hemofilia adquirida, en la que las principales manifestaciones son hemorragias cutáneas (moretones extensos o equimosis) y hematomas en tejidos blandos (músculos y órganos), las cuales suelen ser muy intensas.

Otras manifestaciones de la hemofilia adquirida pueden ser hemorragia gastrointestinal y hemorragia posparto prolongada.

“La causa del desarrollo de inhibidores se desconoce, pero con frecuencia existen otros padecimientos médicos relacionados, como trastornos autoinmunes, entre ellos artritis reumatoide, colitis ulcerativa o psoriasis; enfermedades malignas como tumores sólidos, leucemias, linfomas o mieloma múltiple; el uso de ciertos medicamentos y el embarazo. Las personas con hemofilia adquirida suelen ir al hospital por primera vez debido a una hemorragia espontánea y habitualmente grave, difícil de controlar”.

Curable si se detecta a tiempo

La hemofilia adquirida es un problema de salud realmente serio, ya que el 94.6% de los pacientes presenta hemorragia súbita y el 70.3% presenta hemorragia grave. La Dra. Licona advirtió que en México y el mundo hay cada vez más casos de hemofilia adquirida, con un índice de mortalidad de hasta 28% debido a un diagnóstico tardío.

“Este alto índice de mortalidad se asocia a la falta de información de los médicos para identificar la enfermedad. Lo importante es que tanto médicos como público en general aprendan a identificarla y sepan que hay manera de tratarla”.

El tratamiento de la hemofilia adquirida incluye: erradicar la presencia del anticuerpo o inhibidor y detener la hemorragia, en donde es recomendable el uso de agentes de puenteo o agentes “by pass”, dentro de los que destaca el Factor VII recombinante activado para controlar los episodios hemorrágicos.