Un médico siempre debe estar listo para ver cualquier caso dentro del consultorio. Algunos padecimientos son tan comunes que prácticamente ocurren todos los días en los hospitales. Pero en el Instituto de Seguridad y Servicios Sociales de los Trabajadores del Estado (ISSSTE) se registró algo inédito porque una paciente tiene una de las enfermedades más raras del mundo.
Especialistas del Hospital Regional de Alta Especialidad (HRAE) “Centenario de la Revolución Mexicana”, en Morelos, brindan atención integral y multidisciplinaria a una menor de seis años. Su caso es único porque desde su nacimiento fue diagnosticada con síndrome de Proteus, un padecimiento extremadamente raro que provoca el sobrecrecimiento desproporcionado de huesos, piel y otros tejidos.
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ISSSTE atiende a paciente con Síndrome de Proteus
La paciente nació el 7 de agosto de 2018 en este hospital del ISSSTE con una asimetría facial. A los 10 meses de edad, especialistas realizaron una biopsia de un lipoma congénito, cuyo resultado confirmó el diagnóstico de Síndrome de Proteus, una enfermedad genética cuya incidencia es menor a un caso por cada millón de personas.
Como parte del seguimiento clínico permanente, un equipo integrado por especialistas en cirugía maxilofacial, otorrinolaringología y patología practicó el 16 de noviembre de 2023 una resección en la región facial. Posteriormente, el análisis confirmó la presencia de un adenoma pleomorfo.
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No hay reportes de casos similares en el mundo
Con ello, el equipo médico identificó un caso excepcional, al coexistir en una misma paciente el síndrome de Proteus y un adenoma pleomorfo detectado a una edad tan temprana. De acuerdo con la literatura médica disponible, no existen registros de un caso con estas características.
Al respecto, el cirujano maxilofacial pediátrico, José del Carmen Martínez, quien junto al también cirujano maxilofacial, Héctor Mastranzo Corona, ha acompañado el desarrollo de la paciente desde su nacimiento, comentó que para lograr el diagnóstico de estas dos patologías fueron necesarias valoraciones de diferentes especialidades dentro del hospital.
“Poder entre todos haber llegado al diagnóstico final: que es el Síndrome de Proteus y que aparte está asociado con una patología que no es muy común en niños y que reportes a nivel mundial no los hay, es algo que nosotros lo pudimos diagnosticar oportunamente haciendo el manejo tanto clínico como quirúrgico de la paciente”.
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¿Qué es el Síndrome de Proteus?
El síndrome de Proteus es una enfermedad genética extremadamente rara y compleja que se caracteriza por un crecimiento excesivo, asimétrico y desproporcionado de varios tejidos del cuerpo, principalmente la piel, los huesos, los músculos, los vasos sanguíneos y el tejido adiposo.
Su nombre proviene de Proteo, el dios griego de la mitología que podía cambiar de forma, debido a la naturaleza sumamente variable y cambiante de las manifestaciones físicas en cada paciente.
Un adenoma pleomorfo en un paciente pediátrico
El adenoma pleomorfo es el tipo de tumor benigno más común de las glándulas salivales. También se le conoce tradicionalmente como tumor mixto, un nombre que describe perfectamente su principal característica: está compuesto por una mezcla de diferentes tipos de células (epiteliales, mioepiteliales y estromales de aspecto mucoide, mixoide o condroide).
La mayoría de los casos ocurren en adultos de entre 30 y 50 años; sin embargo, es extremadamente raro que se genere en menores de edad.
ISSSTE ofrece atención médica multidisciplinaria
En la actualidad, en el hospital se les ofrece acompañamiento integral a la paciente y a sus padres, quienes han sido piezas clave para su atención ya que comprenden lo importante que es para su desarrollo seguir con su atención médica mensual. Además mencionó que la menor se encuentra estable de salud, asiste a la escuela con niños de su edad y no presenta dificultades de tipo cognitivo.
“Estas especialidades (traumatología y ortopedia, y genética) se unieron entre el año pasado y ahora en lo que va el 2026. Por la apertura de varias especialidades médicas con las que cuenta actualmente el ISSSTE se ha podido realizar el trabajo multidisciplinario con esta paciente, y no nada más a ella, sino a muchos niños que antes no contaban con un manejo multidisciplinario. Entre más especialidades médicas puedan valorar a estos pacientes, el tratamiento es más eficaz y más exitoso”, comentó.
Debido a la complejidad del síndrome, que provoca un crecimiento progresivo de los tejidos hasta concluir el desarrollo físico de la paciente, el HRAE le brinda atención integral mediante un equipo multidisciplinario conformado por especialistas en cirugía maxilofacial, genética, pediatría, traumatología y ortopedia, patología, audiología y otorrinolaringología, quienes dan seguimiento permanente a su evolución clínica.
