La pronta atención a pacientes con enfermedades raras es fundamental para garantizar una adecuada calidad de vida. El inconveniente es que faltan estudios para algunas patologías por su baja incidencia. Aunque también existen otras en donde se desarrollan investigaciones constantes como la hemofilia, ¿pero sabes cómo debe ser la profilaxis?

De acuerdo con la Federación Mundial de Hemofilia, en el mundo el 75% de las personas con deficiencias de la coagulación no cuentan con un tratamiento adecuado o carecen de éste totalmente. En México, se calcula que del 100% de las personas diagnosticadas con algún tipo de hemofilia, cerca del 70% presenta algún grado de daño articular a causa del nulo o ineficiente tratamiento que han recibido por años.

La Dra. Angélica Licona, Gerente Médico Senior de Enfermedades Raras para Novo Nordisk México, explicó que la hemofilia es un trastorno de la coagulación de carácter genético hereditario, cuyo resultado es la poca o nula capacidad del cuerpo para producir factor VIII (hemofilia A) o factor IX (hemofilia B).

No existe un registro nacional de pacientes con hemofilia

La especialista informó que en el mundo se estima que la hemofilia A afecta a 1 de cada 4 mil varones y que la hemofilia B a 1 de cada 30 mil. Se calcula que en México un máximo de 12 mil personas viven con hemofilia, pero no todas están registradas y permanecen sin diagnosticar.

“En nuestro país, la Federación de Hemofilia de la República Mexicana reporta un registro de 5,889 personas con hemofilia. Mientras que cada año hay 200 nuevos casos de varones con hemofilia A y 25 nuevos casos de varones con hemofilia B”.

Una enfermedad de síntomas desconocidos

Es un hecho que los síntomas de la hemofilia son desconocidos para la mayor parte de la población. Sobre la manera de identificar a la hemofilia, la Dra. Licona explicó que ésta es una enfermedad que causa hemorragias internas y dependiendo de su gravedad será la intensidad hemorrágica.

“Las personas con manifestaciones hemorrágicas son las que tienen hemofilia severa y en el 80% de los casos estas manifestaciones se dan en los primeros años de vida, por ejemplo, cuando el bebé empieza a gatear o a caminar y, debido a que empiezan a cargar su propio peso, las articulaciones inician con sangrado, que es el principal problema. En edades tempranas, la hemofilia también puede detectarse si hay sangrado en el proceso de dentición de los bebés”.

La Organización Mundial de la Salud (OMS) y la Federación Mundial de Hemofilia establecen que el estándar de tratamiento para las personas con hemofilia es la profilaxis, que se da cuando los concentrados de factores de coagulación se aplican al paciente de manera periódica, de acuerdo con su estilo de vida y las actividades que lleven a cabo, que inclusive pueden ser deportivas.

Claves para una profilaxis ideal

La Federación Mundial de Hemofilia establece que la profilaxis debe ser ininterrumpida, con seguimiento médico constante, dosificación adecuada y adherencia al tratamiento.

“La profilaxis óptima se da con un tratamiento personalizado, dependiendo de las necesidades y actividades de cada paciente. De esta manera, el paciente puede tener una vida normal, lo cual es de alto significado para su salud física y mental”.

Hoy en día existen muchas personas con hemofilia que no tienen acceso a tratamiento. La especialista en hematología pediátrica informó que, para hacer más accesible a los pacientes el tratamiento y la atención de la hemofilia, la Secretaría de Salud publicó recientemente el Protocolo Interinstitucional de Atención a la Hemofilia, cuyo objetivo es homologar la atención a los pacientes en todos los hospitales del sector salud, para lo que deben contar con recursos, medicamentos y profesionales de la salud capacitados.

Iluminación conmemorativa

Como cada año, la Federación de Hemofilia de la República Mexicana lleva a cabo varias actividades conmemorativas en torno al día mundial para reforzar la concientización sobre la relevancia de este padecimiento para la comunidad mexicana.

En colaboración con el gobierno de la Ciudad de México, este 17 de abril se iluminarán en rojo: el Ángel de la Independencia, la Diana Cazadora, la Glorieta de la Palma, el Monumento a la Revolución, el Monumento a Cuauhtémoc, la Fuente de Petróleos, el Hemiciclo a Juárez, el Edificio de Gobierno de la Ciudad de México, el Gran Hotel de la Ciudad de México y el Centro Joyero.