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La fibrosis quística forma parte de la lista de enfermedades raras reconocidas en México

La atención tardía de la fibrosis quística eleva el riesgo de fallecimiento en quienes lo padecen. Por lo que es fundamental su detección temprana para garantizar la atención oportuna.

La atención tardía de la fibrosis quística eleva el riesgo de fallecimiento en quienes lo padecen. Por lo que es fundamental su detección temprana para garantizar la atención oportuna.

Fibrosis quística; daña el sistema digestivo y deteriora la función pulmonar

La enfermedad daña el sistema digestivo y deteriora la función pulmonar por infección e inflamación crónica de las vías respiratorias. Y su detección tardía aumenta el riesgo de fallecimiento.

Signos y síntomas respiratorios

La mucosidad espesa y pegajosa asociada con la fibrosis quística obstruye los conductos que transportan el aire hacia el interior y el exterior de los pulmones.

Esto puede causar signos y síntomas como los siguientes:

  1. Tos persistente que produce moco espeso (esputo)
  2. Sibilancia
  3. Intolerancia al ejercicio
  4. Infecciones pulmonares recurrentes
  5. Fosas nasales inflamadas o congestión nasal
  6. Sinusitis recurrente
  7. Signos y síntomas digestivos
El moco espeso también puede bloquear los conductos que transportan las enzimas digestivas desde el páncreas hasta el intestino delgado. Sin estas enzimas digestivas, los intestinos no son capaces de absorber completamente los nutrientes en los alimentos que comes.

El resultado es a menudo el siguiente:

  1. Heces grasosas y con mal olor
  2. Poco aumento de peso y crecimiento
  3. Obstrucción intestinal, particularmente en recién nacidos (íleo meconio)
  4. Estreñimiento crónico o severo, que puede incluir el esfuerzo frecuente de tratar de defecar. Lo que eventualmente causa que parte del recto sobresalga por fuera del ano (prolapso rectal).

La detección temprana

La detección temprana con la aplicación gratuita del tamiz metabólico ampliado a personas recién nacidas es la mejor herramienta para otorgar un tratamiento oportuno, prevenir daños graves, irreversibles e incluso, el fallecimiento.

El tamiz neonatal ampliado se realiza con la muestra de sangre obtenida del talón de la persona recién nacida e identifica 67 padecimientos. Entre ellos la fibrosis quística, enfermedad multisistémica que afecta los pulmones y se puede manifestar con tos crónica, y provoca alteraciones gastrointestinales y nutricionales como desnutrición aguda o crónica con retardo en el crecimiento y baja talla.

En la Clínica de Fibrosis Quística del HIM se ofrece atención interdisciplinaria con especialistas en neumología, pediatría, fisioterapia, nutrición, psicología, genética y trabajo social a 120 pacientes referidos de hospitales generales o centros materno-infantiles que resultaron positivos al tamiz neonatal o por sintomatología.

Las personas recién nacidas con fibrosis quística deben alimentarse de forma exclusiva

En la clínica se brinda tratamiento personalizado con pruebas de medición de la función pancreática, control nutricional, dieta con alto contenido de calorías y grasas, suplementación de vitamina A, D, E, K y reducción de la ingesta de carbohidratos para el adecuado crecimiento y desarrollo.

Las personas recién nacidas con fibrosis quística deben alimentarse de forma exclusiva con leche materna los primeros seis meses, ya que reduce el riesgo de infecciones y el uso de antibióticos durante los primeros tres años de vida y ayuda a controlar el peso.

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