RELATO: El síndrome de Rokitansky; cómo es nacer sin vagina

Seis meses después de su primera cita con el médico, a Lane se le diagnosticó oficialmente el síndrome de Rokitansky

Cuando Vics Lane era una estudiante de secundaria de 17 años, había pasado por la pubertad como cualquier otro adulto joven que la rodeaba. Pero ella todavía no había comenzado su período .

“Nací prematuramente, así que siempre pensé que sería tardía”, le dice a Stylist . “Pero cuando cumplí 17 años en febrero de 2019, comencé a preocuparme”.

Eventualmente, los amigos de Lane le dijeron que viera a un médico. Después de una cita inicial con el médico de cabecera, pasó dos meses en una lista de espera para análisis de sangre y una ecografía. Cuando finalmente llegó el día, había tres ecografistas presentes.

“Estaban susurrando entre ellos sobre mí, ni siquiera podían mirarme”, dice Lane. “Yo sabía que algo estaba mal. En ese momento, nunca me había sentido más asustada o sola”.

Seis meses después de su primera cita con el médico, a Lane se le diagnosticó oficialmente el síndrome de Rokitansky.

Reporte de serie de casos: neovagina en pacientes con Síndrome Mayer- Rokitansky-Kuster-Hauser

El síndrome de Rokitansk y significa que alguien nace con un útero ausente o subdesarrollado, un cuello uterino ausente y una vagina acortada. Es una condición congénita rara que afecta a 1 de cada 5.000 nacimientos de mujeres.

A pesar de estar presente desde el nacimiento, MRKH por lo general no se detecta hasta la pubertad. “A menudo, las pacientes todavía tienen sus ovarios. Esto significa que producen estrógeno y tienen características secundarias normales como vello púbico, crecimiento de los senos y aumento de la sudoración corporal”.

El síndrome de Rokitansk se puede diagnosticar antes si un paciente ha tenido exploraciones previas para otras condiciones de salud subyacentes. Sin embargo, generalmente es la ausencia de un período menstrual durante la pubertad lo que impulsará un viaje hacia el diagnóstico. Según los expertos ese síndrome está detrás del 15% de los casos de ausencia del período.

¿Por qué se da el síndrome de Rokitansky?

¿Qué es lo que falla genéticamente en esta condición? La formación de los genitales masculinos y femeninos se da por diferentes estructuras; la parte externa depende de una capa del embrión que se llama ectodermo y la parte interna depende de unos conductos que se llaman conductos de Müller y conductos de Wolff.

En un punto del desarrollo embrionario algo falla en los conductos responsables de la formación interna. “Son pacientes que desarrollan a la perfección la parte externa —vulva—, no hay intersexualidad, pero de la parte interna solo se forma solo se forma el tercio interno de la vagina, en promedio de 1.5 a 2 cm de profundidad”, explica Raymundo Priego Blancas, cirujano plástico especializado en microcirugía reconstructiva y responsable del procedimiento de Daira en el HGM.

En resumen, la característica de el síndrome de Rokitansky es que no se forma la parte media y final de la vagina junto con el útero, pero la parte externa y todas las características femeninas tienen un desarrollo normal.

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